Waldenströmของ Macroglobulinemia: อาการที่ทำให้เกิดโรค

โรคเลือดทางพันธุกรรมที่หายาก แต่มีอันตรายมากต่อมนุษย์ หนึ่งในโรคดังกล่าวเป็น Vandelstrema macroglobulinemia

กว่าที่มันเป็นลักษณะ?

ภายใต้การเป็นโรคนี้ในการแพทย์สมัยใหม่หมายถึงกลุ่มอาการของโรคทางโลหิตวิทยาทางพันธุกรรมมาพร้อมกับการปรากฏตัวของ macroglobulin เลือด โปรตีนนี้จะเกิดขึ้นจากการทำงานของโมโนโคลนอล B-ต่อมน้ำเหลืองเซลล์เม็ดเลือด (B-lymphocytes)

โดยปกติเซลล์เหล่านี้มีความรับผิดชอบในการสังเคราะห์ของเลือด-M โกลบูลิ เมื่อฟังก์ชั่นของ ไขกระดูก (มักจะอยู่ในขั้นตอนการพัฒนาของเนื้องอก) การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของกรดอะมิโนและลำดับของยีนที่นำไปสู่การสังเคราะห์ macroglobulin นั่นคือ การพัฒนา macroglobulinemia Waldenströmของ

โรคที่ค่อนข้างหายากประมาณ 3 ล้านบาทต่อกรณีคน มันจะพัฒนาส่วนใหญ่ในผู้ชายอายุ 55 ปีขึ้นไป พยาธิวิทยานี้เกือบจะไม่ได้เกิดขึ้นถึง 40 ปี

วิธีการนั้นประจักษ์โรคในระดับเซลล์และเนื้อเยื่อ? ซึ่งโครงสร้างได้รับผลกระทบในครั้งแรกและเป็นผลให้มี?

พยาธิกำเนิดของโรค

ที่เป็นหัวใจของ patogenza โรคคือการแพร่กระจายของมะเร็งพลาสมาเซลล์โคลนเซลล์สามารถในการพัฒนาอิมมูโนเอ็มเซลล์เหล่านี้บุกไขกระดูกตับม้ามที่พวกเขาเริ่มที่จะกระตือรือร้นในการขยายและหลั่ง macroglobulin ที่ทำให้เกิดโรค ดังนั้นการพัฒนา macroglobulinemia Waldenströmของ

การสะสมของโปรตีนที่ทำให้เกิดโรคในเลือดนำไปสู่การพัฒนาของความหนืด อันเป็นผลมาจากอัตราการไหลเวียนของเลือดลดลงผ่านการเรือซึ่งนำไปสู่ความเมื่อยล้าของมัน นอกจากนี้ในการยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของพลาสม่า (เนื่องจากการตัดและยับยั้งพวกเขา macroglobulins) ด้วยเหตุนี้การหยุดชะงักการก่อก้อนปกติซึ่งในที่สุดนำไปสู่การมีเลือดออกที่เพิ่มขึ้น

สายตาเมื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์ไขกระดูกที่สามารถมองเห็นได้มีการสะสม "plazmatizirovannyh" เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากของผู้ใหญ่ B-lymphocytes และหลั่ง ไกล่เกลี่ยการอักเสบ ของเซลล์ ทั้งหมดของเซลล์เหล่านี้แสดงให้เห็นว่ามีความเป็น macroglobulinemia Waldenström

อาการ

วิธีการสามารถทางคลินิกจะสงสัยของโรคนี้หรือไม่?

ผู้ป่วยรายแรกจะบ่นของอาการ nonspecific - อ่อนแอทั่วไปไข้เกรดต่ำเป็นเวลานาน, เหงื่อออก, การสูญเสียน้ำหนักสำหรับเหตุผลที่ไม่ชัดเจน

อาการหลักบนพื้นฐานของการที่เราสามารถสงสัยว่าการพัฒนา Vandelstrema macroglobulinemia จะเพิ่มขึ้นมีเลือดออกจากจมูกเหงือกและเยื่อเมือก มากน้อยสังเกตเห็นบ่อยครั้งรอยช้ำใต้ผิวหนังและรอยฟกช้ำ

เมื่อเวลาผ่านไปอาจพัฒนา hepatosplenomegaly และต่อมน้ำเหลือง (ต่อมน้ำเหลืองบวม) นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ในการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อน macroglobulinemia

เมื่อล้มเหลวในการให้การรักษาพยาบาลทันเวลามีความเสี่ยงของผู้ป่วยอาการโคม่าและแม้กระทั่งความตาย ( แต่ผู้ป่วยที่กำลังจะตายมักจะไม่มากในสิ่งที่พวกเขากำลังทุกข์ทรมานจาก macroglobulinemia Waldenströmของ) สาเหตุของการเสียชีวิตของพวกเขาเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนที่พัฒนาแล้ว

ภาวะแทรกซ้อนของโรค

เดียวกันสามารถซับซ้อนโดยโรค?

มีส่วนร่วมเป็นหลักในกระบวนการพยาธิสภาพของระบบหัวใจและหลอดเลือด ได้แก่ เรือขนาดเล็ก - เส้นเลือดฝอยและหลอดเลือด venules โดยการลดการไหลเวียนของเลือดสังเกตเห็นการพัฒนาของจอประสาทตา, โรคไต ความเสียหายของไต ในกรณีนี้โดดเด่นด้วยการพัฒนาของการอุดตันของหลอดเลือดไตและ urolithiasis ที่มีการสะสมของเกลือยูเรต

Macroglobulinemia Waldenströmโดดเด่นด้วยการสร้างภูมิคุ้มกันต่ำและการเข้าร่วมการ ติดเชื้อฉวยโอกาส แทรกซ้อนและการวินิจฉัยโรคสำหรับโรค

ในฐานะที่เป็นความก้าวหน้าของกระบวนการคือการปราบปรามการทำเครื่องหมายของจริงเชื้อโรคทั้งหมดของโลหิตและการพัฒนาของ pancytopenia amyloidosis โดดเด่นด้วยการพัฒนาและรอยโรคทางพยาธิวิทยาตามตับโปรตีนและเลือดม้ามเรือซึ่งต่อไปจะแย่ลงและฟังก์ชั่นการด้อยค่าของพวกเขา

การวินิจฉัย

ตัวชี้วัดสิ่งที่จะช่วยให้คุณเข้าใจว่าการพัฒนา macroglobulinemia?

ครั้งแรกที่เราควรให้ความสนใจกับ CBC ตัวชี้วัดหลักของการเกิดโรคจะเพิ่มขึ้นในอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและการก่อตัวของ "rouleaux" ที่เฉพาะเจาะจง - ติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง WBC มักจะแสดงให้เห็นการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวในการวิเคราะห์และลักษณะของรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเม็ดเลือดขาว

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโดยการดำเนินการภูมิคุ้มกัน หลังจากที่การดำเนินการศึกษาครั้งนี้ไม่สามารถระบุจำนวนเงินที่เพิ่มขึ้นในเลือดอิมมูโน M

ภูมิคุ้มกันบกพร่องโมโนโคลนอลมีความมุ่งมั่นในเลือดหลังจากที่นอกเหนือจากซีรั่มที่มีข้อความ

อาการเพิ่มเติม แต่ไม่เฉพาะเจาะจง ได้แก่ ตับขยาย และม้าม, การตรวจสอบของ amyloid ในการตรวจชิ้นเนื้อ kappillyarah ไตเช่นเดียวกับการลดจำนวนของปัจจัยการแข็งตัวพลาสม่า (โดยเฉพาะปัจจัยที่ 8)

การรักษา

ในระยะแรกของโรคเว้นแต่มีส่วนร่วมของอวัยวะภายในที่สำคัญการรักษาที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้ระบุ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเหล่านี้อยู่ภายใต้การดูแลทางการแพทย์ที่โลหิตวิทยาอำเภอ

เมื่ออาการแรกและยืนยันว่าโรค - Waldenström macroglobulinemia เริ่มต้นบำบัดที่เฉพาะเจาะจงกับ cytostatics สำหรับการใช้งานการรักษายาเสพติดเช่น "hlorbutin", "Cyclophosphamide" พวกเขามีผลประเภท cytostatic และปราบปรามการทำงานของโคลนมะเร็ง B-lifotsitov

ได้รับการแต่งตั้งในครั้งแรกสถานที่ "hlorbutin" ถึง 6 มิลลิกรัมต่อวันรับประทาน 3-4 สัปดาห์ที่ผ่านมา การเพิ่มขึ้นของปริมาณรังสีที่จะเต็มไปด้วยการพัฒนาของไขกระดูก aplasia หลังจากจบหลักสูตรของการรักษาที่กำหนดปริมาณการบำรุงรักษาของยาเสพติด (4.2 มก.) ทุกวัน ๆ

เพื่อปรับปรุงพารามิเตอร์การไหลเวียนของเลือดที่ใช้ plasmapheresis การรักษา plasmapheresis จะดำเนินการสำหรับการใช้ยาเสพติดพิษ สำหรับขั้นตอนการกำจัดที่แสดงใน 2 ลิตรพลาสม่าที่มีผู้บริจาคทดแทนในการใช้งานของมัน

การป้องกัน

เพราะเป็นโรคทางพันธุกรรมก็เป็นเรื่องยากในทางใดส่งผลกระทบต่อการพัฒนาตั้งแต่มันถูกวางไว้แล้วลงในยีน วิธีเดียวที่จะหลีกเลี่ยงการพัฒนาของการวินิจฉัยทันเวลาของโรคและแผนดีที่วาดของการรักษา

ทางอ้อมส่งผลกระทบต่อโรคสามารถจะเป็นเรื่องที่มีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีให้เลิกสูบบุหรี่และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ จำกัด รมควันและอาหารรสเผ็ด

เนื่องจาก เป็นโรคทางพันธุกรรม ที่จะสามารถก่อให้เกิดการพัฒนาและบางเงื่อนไขที่ไม่ดี - ทำงานร่วมกับ สีย้อมสวรรค์, สีเคลือบสี

การติดเชื้อไวรัสที่พบบ่อยนอกจากนี้ยังสามารถที่จะเปลี่ยนแปลงจีโนมมนุษย์ ก่อนการรักษาของโรคเหล่านี้จะช่วยป้องกันการเปลี่ยนแปลงในยีนและป้องกันการพัฒนาของ macroglobulinemia

มาตรการป้องกันสามารถนำมาประกอบเพื่อทำความรู้จักผู้ป่วยที่มีคุณลักษณะของการเกิดโรคและการส่งเสริมกิจกรรมของพวกเขาเพื่อให้สอดคล้องกับการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี

การทำนาย

สิ่งที่รอสำหรับผู้ป่วยที่มีการพัฒนาWaldenström macroglobulinemia? การพยากรณ์โรคของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่มีการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนและการรักษาทันเวลา

ถ้าโรคอยู่ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาในกรณีส่วนใหญ่มันเป็นไปได้ที่จะป้องกันไม่ให้เกิดความคืบหน้า ผู้ป่วยดังกล่าวยังมีโอกาสสำหรับการรักษาที่สมบูรณ์, การใช้ยาการบำรุงรักษาของ cytostatics ยังคงมีนัยสำคัญสามารถเพิ่มอายุขัยของพวกเขา

มันเป็นความเลวร้ายมากสำหรับผู้ที่มีความซับซ้อน macroglobulinemia Waldenströmของ อาการโรคซึ่งเป็นที่น่าผิดหวังมาก - ตับและไต amyloid เลือดออกและการพัฒนาบ่อยอาการโคม่า paraproteinemic ถ้าเวลาไม่ได้ช่วยให้ผู้ป่วยดังกล่าวน่าจะเป็นสูงของการเสียชีวิต

อายุขัยเฉลี่ยสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคที่เกี่ยวกับ 4-5 ปี เมื่อถูกวาดขึ้นแผนของการรักษาอาจเพิ่มขึ้นไปยัง 9-12 ปี

ความเสี่ยงของการเกิดโรค

ระบุว่าโรคเกิดขึ้นไม่ค่อยมันเป็นเรื่องยากที่จะสงสัยว่าเขาของการพัฒนาของผู้ชายคนหนึ่งที่เกือบจะไม่เคยได้พบกับเขา ระบุว่าการติดต่อครั้งแรกด้วยนักบำบัดท้องถิ่นของผู้ป่วยอยู่บนไหล่ของพวกเขาและเป็นผู้รับผิดชอบในการสร้างความมั่นใจว่าในเวลาที่เหมาะสมและถูกสงสัยว่ามีการวินิจฉัยว่ามี macroglobulinemia Waldenströmของ เป็นโรคนี้อะไรจะจำไม่ได้แพทย์ทั้งหมด แต่จะคิดว่าผู้ป่วยที่ได้รับเพียงพยาธิวิทยาคำนึงถึงอาการทางคลินิกของตนทั้งหมดควรใด ๆ การบำบัดโรค

ในอนาคตผู้ป่วยรายนี้จะนำไปสู่โลหิตวิทยา แต่หลักในการวินิจฉัยอยู่ แต่เพียงผู้เดียวบนไหล่ของแพทย์คลินิก

บัตรประจำตัวในช่วงปลายของการเกิดโรคจะนำไปสู่ผลกระทบรุนแรงเมื่อรักษาด้วยเคมีบำบัดคือไม่มีประสิทธิภาพ นั่นคือเหตุผลที่คุณควรรู้เกี่ยวกับโรคนี้ทุกที่ไม่ควรพลาดและไม่ได้นำไปสู่สถานะของการละเลย