วงจร Ornithine: โครงการปฏิกิริยาคำอธิบายความผิดปกติของการเผาผลาญ

ต่อร่างกายมนุษย์รักษากิจกรรมปกติก็มีการพัฒนากลไกในการเอาสารพิษ ในหมู่พวกเขาแอมโมเนีย - ผลิตภัณฑ์ปลายทางของการเผาผลาญของสารประกอบไนโตรเจนโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง NH ₃ เป็นพิษต่อสิ่งมีชีวิตและเป็นพิษใด ๆ ออกมาผ่านทางระบบขับถ่าย แต่ก่อนที่จะแอมโมเนียผ่านชุดของปฏิกิริยาติดต่อกันซึ่งเรียกว่าวงจร ornithine

ประเภทของการเผาผลาญอาหารไนโตรเจน

ไม่สัตว์ทั้งหมดที่โดดเด่นด้วยการเปิดตัวของแอมโมเนียในสภาพแวดล้อม ทางเลือกสุดท้ายสารเผาผลาญอาหารไนโตรเจนมี กรดยูริค และยูเรีย ดังนั้นสามประเภทที่เรียกว่าการเผาผลาญอาหารไนโตรเจนขึ้นอยู่กับสารปล่อยออกมา

ประเภท Ammoniotelichesky สารสุดท้ายนี่คือ แอมโมเนีย มันเป็น ก๊าซไม่มีสีที่ละลายในน้ำ ลักษณะ Ammonioteliya ของปลาที่อาศัยอยู่ในบ่อเกลือ

ประเภท Ureotelic สัตว์ซึ่งมีลักษณะโดย ureoteliya ปล่อยสู่สิ่งแวดล้อมของยูเรีย ตัวอย่าง ได้แก่ ปลาน้ำจืดครึ่งบกครึ่งน้ำและสัตว์รวมทั้งมนุษย์

ประเภท Urikotelichesky นี่คือตัวแทนของบรรดาสัตว์โลกซึ่งในสารสุดท้ายคือผลึกของกรดยูริคเป็น สารนี้เป็นผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญไนโตรเจนที่เกิดขึ้นในนกและสัตว์เลื้อยคลาน

ในกรณีเหล่านี้ปัญหาสินค้าแลกเปลี่ยนสุดท้าย - มันคือการกำจัดที่ไม่จำเป็นของไนโตรเจนจากสิ่งมีชีวิต ถ้าเรื่องนี้ไม่ได้เกิดขึ้นมีการประเมินมูลค่าเซลล์และยับยั้งการเกิดปฏิกิริยาที่สำคัญ

ยูเรียคืออะไร?

ยูเรีย - เป็นเอไมด์ ของกรดคาร์บอ มันถูกสร้างมาจากแอมโมเนียคาร์บอนไดออกไซด์ไนโตรเจนและกลุ่มอะมิโนสารบางอย่างในช่วงของการเกิดปฏิกิริยาของวงจร ornithine ที่ ยูเรีย - เลือกผลิตภัณฑ์สัตว์ ureotelic รวมทั้งมนุษย์

ยูเรียเป็นหนึ่งในวิธีการของการขับถ่ายไนโตรเจนส่วนเกินออกจากร่างกาย การก่อตัวของสารชนิดนี้จะเหยียบย่ำเป็นฟังก์ชั่น สารตั้งต้นยูเรีย - แอมโมเนียเป็นพิษต่อเซลล์ของมนุษย์

ระหว่างการประมวลผล 100 กรัมโปรตีนในปัสสาวะของธรรมชาติที่แตกต่างกันยืน 20-25 กรัมยูเรีย สารสังเคราะห์ในตับและจากนั้นผ่านทางเลือดเข้าสู่ nephron ของไตและขับออกมาในปัสสาวะ

ตับ - ตัวหลักของยูเรีย

ในร่างกายมนุษย์มีไม่ได้เป็นเช่นเซลล์ซึ่งจะเข้าร่วมโดยทุกอย่างเอนไซม์วงจร ornithine นอกเหนือไปจากเซลล์ตับของหลักสูตร การทำงานของเซลล์ตับไม่ได้เป็นเพียงการสังเคราะห์และการทำลายของฮีโมโกล แต่ในการดำเนินการของทุกปฏิกิริยาการสังเคราะห์ยูเรีย

ภายใต้คำอธิบายวงจร ornithine เหมาะสมความเป็นจริงที่ว่ามันเป็นวิธีเดียวที่จะเอาไนโตรเจนออกจากร่างกาย หากในทางปฏิบัติในการยับยั้งการสังเคราะห์หรือคีย์กระทำเอนไซม์หยุดการสังเคราะห์ยูเรียและร่างกายตายจากแอมโมเนียส่วนเกินในเลือด

วงจร Ornithine ปฏิกิริยาชีวเคมี

วงจรการสังเคราะห์ยูเรียที่เกิดขึ้นในหลายขั้นตอน รวมวงจร ornithine แผนภาพแสดงได้ดังนี้ (ภาพ) และดังนั้นจึงวิเคราะห์แต่ละปฏิกิริยาที่ไม่ซ้ำกัน ทั้งสองขั้นตอนแรกที่จะเกิดขึ้นโดยตรงใน mitochondria ของเซลล์ตับ

NH ₃ ทำปฏิกิริยากับก๊าซคาร์บอนที่มีค่าใช้จ่ายของทั้งสองโมเลกุลเอทีพี อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาการบริโภคพลังงาน karbamoilfosfat เกิดขึ้นซึ่งมีพันธะพลังงาน กระตุ้นกระบวนการนี้เป็นเอนไซม์ karbamoilfosfat synthetase

Karbamoilfosfat ทำปฏิกิริยากับ ornithine ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ ornithine carbamoyl transferase เป็นผลให้พันธบัตรพลังงานจะถูกทำลาย แต่ค่าใช้จ่ายของพลังงานที่สร้าง citrulline

ขั้นตอนที่สามและต่อมาจะเกิดขึ้นไม่ได้อยู่ใน mitochondria และในพลาสซึมของเซลล์ตับ

เป็นปฏิกิริยาระหว่าง citrulline และ aspartate C 1 ค่าใช้จ่ายของเอทีพีโมเลกุลและ succinate arginine เอนไซม์ arginine succinate เทสที่เกิดขึ้น

อาร์จินี succinate ร่วมกับเอนไซม์ไอเลสอาร์จินี succinate เกาะติด arginine และ fumarate

arginine ในการปรากฏตัวของน้ำและภายใต้การกระทำของ arginase เกาะติด ornithine (ปฏิกิริยา 1) และยูเรีย (ผลิตภัณฑ์สุดท้าย) วงจรได้ปิด

พลังงานวงจรสังเคราะห์ยูเรีย

วงจร Ornithine - ขั้นตอนการใช้พลังงานมากในการที่บริโภคโมเลกุลพันธบัตรพลังงานซีน triphosphate (ATP) ตลอดปฏิกิริยา 5 3 จะเกิดขึ้นร่วมกันโมเลกุล ADP นอกจากนี้พลังงานที่ใช้ในการขนส่งของสารจาก mitochondria ไปยังพลาสซึมและในทางกลับกัน ในกรณีที่เอทีพีไม่?

fumarate ซึ่งถูกสร้างขึ้นในปฏิกิริยาที่สี่อาจจะถูกใช้เป็นสารตั้งต้นในวงจรกรด tricarboxylic ในระหว่างการสังเคราะห์ fumarate malate จัดสรร NADPH ซึ่งจะส่งผลใน 3 โมเลกุลของเอทีพี

ปฏิกิริยาของ deamination ของกลูตาเมตยังมีบทบาทในการจัดหาเซลล์ตับกับพลังงาน ที่นี่ยังจัดสรร 3 โมเลกุลเอทีพีซึ่งอยู่ในการสังเคราะห์ยูเรีย

กฎระเบียบของกิจกรรมของวงจร ornithine

โดยปกติแล้วขั้นตอนการสังเคราะห์ยูเรียปฏิกิริยาทำงานที่ 60% ของค่าเป็นไปได้ ด้วยปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในอาหารจะเร่งปฏิกิริยาซึ่งนำไปสู่ประสิทธิภาพโดยรวมสูงขึ้น ความผิดปกติของการเผาผลาญของวงจร ornithine สังเกตที่ออกแรงทางกายภาพสูงและการอดอาหารเป็นเวลานานเมื่อร่างกายเริ่มที่จะทำลายลงโปรตีนของตัวเอง

กฎระเบียบของวงจร ornithine สามารถเกิดขึ้นได้ในระดับชีวเคมี นี่คือเป้าหมายเป็นเอนไซม์หลัก karbamoilfosfat synthetase กระตุ้น allosteric ของมันคือ N-acetyl-กลูตาเมต เนื้อหาสูงในร่างกายของปฏิกิริยาการสังเคราะห์ยูเรียเป็นเรื่องปกติ กับปัญหาการขาดแคลนสารหรือสารตั้งต้นของกลูตาเมตและ acetyl-CoA วงจร ornithine สูญเสียการทำงานหนักของตน

การสื่อสารวงจรสังเคราะห์ยูเรียวงจร Krebs

ปฏิกิริยาของกระบวนการทั้งสองเกิดขึ้นในเมทริกซ์ยล นี้จะช่วยให้โอกาสที่จะมีส่วนร่วมในอินทรียวัตถุบางอย่างในสองกระบวนการทางชีวเคมี

CO ₂ และ adenosine ซึ่งจะเกิดขึ้นในวงจรกรดซิตริกเป็นสารตั้งต้น karbamoilfosfata เอทีพียังเป็นแหล่งสำคัญของพลังงาน

วงจร Ornithine ปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นในเซลล์ตับของตับ, - แหล่งที่มาของ fumarate หนึ่งของพื้นผิวที่สำคัญ ของวงจร Krebs นอกจากนี้สารนี้เป็นผลมาจากปฏิกิริยาพหุคูณก่อให้เกิด aspartate ซึ่งจะถูกนำมาใช้ในการสังเคราะห์ของวงจร ornithine ปฏิกิริยาที่เกี่ยวข้องกับการ NADPH fumarate เป็นแหล่งที่สามารถใช้ในการ phosphorylate ADP จะเอทีพี

ความหมายทางชีวภาพของวงจร ornithine

เป็นกลุ่มของไนโตรเจนเข้าสู่ร่างกายภายในโปรตีน ใน การเผาผลาญอาหารของ กรดอะมิโนจะถูกทำลายแอมโมเนียจะเกิดขึ้นในฐานะที่เป็นผลิตภัณฑ์ที่สิ้นสุดของการเผาผลาญ Ornithine วงจร - เป็นส่วนใหญ่ของการเกิดปฏิกิริยาต่อเนื่องงานหลักในการที่จะล้างพิษ NH ₃ กับการแปลของมันเข้าไปในยูเรีย ยูเรียในที่สุดก็ไหลลงสู่ nephron ไตและขับออกมาในปัสสาวะ

นอกจากนี้โดย-ornithine วงจรเป็นแหล่งที่มาของอาร์จินี - การหนึ่งในกรดอะมิโนจำเป็น

ความผิดปกติในการสังเคราะห์ยูเรียสามารถนำไปสู่การเกิดโรคเช่น hyperammonemia พยาธิวิทยานี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการเพิ่มความเข้มข้นของแอมโมเนียมไอออน NH _{4 ⁺} ในเลือด ไอออนเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อชีวิตของสิ่งมีชีวิตที่ปิดลงหรือชะลอตัวลงกระบวนการที่สำคัญบางอย่าง ละเว้นโรคนี้อาจนำไปสู่ความตาย