โรค Darier ของสาเหตุอาการการรักษา

คนส่วนใหญ่เป็นแบบจำลองที่แน่นอนของพ่อแม่ของพวกเขา หนึ่งได้รับดวงตาสีฟ้าของสมเด็จพระสันตะปาปา, อื่น ๆ - ผมแม่เก๋ไก๋ แน่นอนว่าบางครั้งในทางกลับกัน แต่เราทุกคนเติบโตขึ้นผลลัพธ์ที่น่าสนใจการทอผ้ายีนของญาติใกล้ชิดของเรา มากมักจะมีตาใหญ่ผมหยิกและขายาวพ่อแม่ผู้ปกครองให้เด็กของพวกเขาชุดของโรคที่แตกต่างกัน พวกเขาทำเช่นนี้ไม่ได้อยู่ในจุดประสงค์ได้โดยไม่ต้องได้รับความยินยอมของคุณเอง พยาธิวิทยาไม่อาจเกิดขึ้นได้ตลอดชีวิต แต่บ่อยครั้งสถานการณ์ที่แตกต่าง คนที่จะกลายเป็นตัวประกันของการเจ็บป่วยในครอบครัวและโรคภัยไข้เจ็บ หนึ่งของเหล่านี้ "ของขวัญ" เป็นโรค Darier มันคืออะไร? ทำให้เกิดพยาธิสภาพนี้คืออะไร?

ข้อมูลทั่วไป

ภายใต้โรค Darier ของหมายถึงโรคผิวหนังผื่นทางพันธุกรรมที่ประจักษ์ในรูปแบบของก้อนสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาล พวกเขาจะมีรูปทรงกรวยและปกคลุมด้วยเปลือกหนา ก้อนภาษาท้องถิ่นในร่างกายเท่าที่มาร่วมกันและรูปแบบแผลชื้น ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานที่ตั้งของแผลและการปรากฏตัวของพวกเขา, โรค Darier ถูกแบ่งออกเป็นสี่รูปแบบ:

• ภาษาท้องถิ่น โดดเด่นด้วยการจัดเรียงเชิงเส้นของศูนย์ซึ่งครอบคลุมพื้นที่เพียง จำกัด ของร่างกาย
• คลาสสิก ผื่นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่บนหนังศีรษะหน้าอกและหู
• เปลี่ยว พร้อมกับก้อนมาตรฐานปรากฏ papules polyhedral คล้ายหูด โดยปกติแล้วพวกเขาอยู่บนด้านหลังของมือและเท้า
• ตุ่ม-bullous รูปแบบของโรคนี้หายากมาก มันเป็นลักษณะแผลหลายที่มีความลับที่โปร่งใส พวกเขาจะปรากฏบนด้านข้างของคอในพื้นที่ของผิวเท่าที่มีขนาดใหญ่

ประถม papules แผลได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยทุกเพศทุกวัยแปดขวบระหว่างถึงสิบห้าปี การนัดหยุดงานโรคผู้ใหญ่ไม่ค่อย

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุหลักของโรคนี้คือการปรากฏตัวของยีนที่ผิดปกติและเป็นปัจจัยเสี่ยงสำคัญ - จูงใจได้รับมรดก เป็นผลให้วิตามินเอจะไม่ดูดซึมได้อย่างเต็มที่โดยร่างกายกิจกรรมของเอนไซม์บางอย่างและเนื้อหาสังกะสีในผิวหนังชั้นนอกจะลดลง ผลของกระบวนการทางพยาธิวิทยาเหล่านี้เป็นการละเมิดกลไกของ keratinization ผิว

หากพ่อแม่หรือเป็นพาหะของยีนที่ผิดปกติใน 50% ของกรณีแสงปรากฏเด็กกับการวินิจฉัยของ "โรค Darier ของ." แต่ถ้าพ่อแม่ของผู้ป่วยเกิดทารกที่มีสุขภาพดีอย่างนี้พยาธิวิทยาไม่รำคาญเด็กในอนาคตของเขา เป็นโรคที่ไม่ได้ส่งโดยละอองในอากาศหรือทางเพศ

ภาพทางคลินิก

กระบวนการทางพยาธิวิทยาเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของก้อน follicular แบนซึ่งเป็นที่รู้จักกันเป็นอย่างอื่นเป็นเลือดคั่ง ขนาดของพวกเขาอาจแตกต่างกันไป 1-3 มม มีเลือดคั่งที่ปกคลุมไปด้วยเปลือกแข็งสีน้ำตาล ภายใต้มันมีความหดหู่ในรูปทรงของช่องทางที่ ก้อนตั้งอยู่ที่ปากของรูขุมขนซึ่งบางครั้งนำไปสู่การพัฒนาของโรคอื่น - รูขุมขน ดังนั้นก่อนที่จะเริ่มการรักษามีความจำเป็นต้องดำเนินการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เฉียบพลันจะจัดแฟ่โลภภูมิภาค subclavian และพื้นผิวข้อต่อของข้อต่อ บนหนังศีรษะผดรำลึกโล่กระปมกระเปาขุยกับเปลือก หลังจากที่กำจัดของพวกเขาในสถานที่ของรอยโรคจะปรากฏจุดโฟกัสของผมร่วง เป็นโรคดำเนินไปมีผื่นใหม่และเก่าผสานเป็นจุดเดียว

การตรวจสุขภาพ

การวินิจฉัยของโรคจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและประวัติทางการแพทย์ที่สมบูรณ์ของผู้ป่วย ในระหว่างการตรวจแพทย์ตรวจสอบอาการของโรคกรณีก่อนหน้าของผื่นในหมู่ญาติใกล้ชิด เพื่อยืนยันโรคที่ได้รับมอบหมายการวิเคราะห์เนื้อเยื่อวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับ pemphigus ครอบครัว papillomatosis และผิวหนังอักเสบ seborrheic

หลักการบำบัด

การรักษาด้วยโรคนี้มักจะดำเนินการบนพื้นฐานผู้ป่วยนอก ในระหว่างการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยาปรากฏหรือผู้ป่วยแผลที่กว้างขวางต้องรักษาในโรงพยาบาลในโรงพยาบาลผิวหนัง

ผู้ป่วยที่เป็นวิธีการบำบัดอาการ ผู้ป่วยทั้งหมดที่มีไม่มีข้อยกเว้นได้รับมอบหมายวิตามินเอในรูปแบบฉีดเข้ากล้ามเนื้อในช่องปากหรือ ยาจะถูกคำนวณเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุของผู้ป่วย แน่นอนของการรักษามักจะ 3 เดือนแล้วให้หยุดพักและทำซ้ำการรักษา

ผลบวกที่มีโรค Darier ให้ อาบน้ำฟอง ในการรวมกันกับการใช้งานครีม keratolytic ในการปรากฏตัวของรอยโรคขนาดใหญ่หรือการแทรกแซงการผ่าตัดด้วยไฟฟ้า เมื่อโรค Darier ของจะมาพร้อมกับโดยนอกเหนือจากการติดเชื้อแบคทีเรียที่เป็นยาปฏิชีวนะที่มีการกำหนด

การทำนายและการป้องกัน

เป็นโรคที่ส่งเฉพาะโดยการรับมรดก นั่นคือเหตุผลที่เป็นผู้เชี่ยวชาญด้านการป้องกันเบื้องต้นแนะนำให้คำปรึกษากับนักพันธุศาสตร์ที่แต่งงานวางแผนในเวลาที่ใกล้กับการตั้งครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งของพ่อแม่ที่อยู่ในครอบครัวได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Darier ของ

การรักษาที่อธิบายข้างต้นมักจะแสดงให้เห็นถึงผลดี ผู้ป่วยหลายคนสามารถบรรลุยืนให้อภัยไม่กี่ปี แต่หนึ่งไม่ควรคาดหวังว่าการกู้คืนเต็ม