ดาวน์ซินโดร Hammam-Rich: คำอธิบาย

ดาวน์ซินโดร Hamman รวย - โรคที่ค่อนข้างหายาก (อุบัติการณ์เป็นเพียงสิบรายต่อแสนคน) ซึ่งปรากฏตัวในรูปแบบของเส้นโลหิตตีบของปอดและการก่อตัวของความล้มเหลวหายใจ ผู้เชี่ยวชาญแอตทริบิวต์การเกิดขึ้นของกระบวนการ autoimmune

คำนิยาม

ดาวน์ซินโดร Hamman รวย - โรคที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อของปอดซึ่งนำไปสู่เส้นโลหิตตีบและการพัฒนาของการหายใจล้มเหลวของ เพื่อศึกษามันเริ่มเพียงในช่วงกลางของศตวรรษที่ผ่านมาเมื่อสิ่งพิมพ์วารสารทางวิทยาศาสตร์ที่พบบ่อยมีรายละเอียดของอาการคล้ายกัน

พยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ชายวัยกลางคนและผู้สูงอายุ เป็นที่เชื่อกันว่านี่อาจจะเป็นเพราะนิสัยที่ไม่ดีเป็นความยาวของการบริการและลักษณะของอาชีพสภาพการทำงานที่ไม่เหมาะสม (ช่างเชื่อม, คนงานก่อสร้างและอื่น ๆ . D. )

ชื่อพ้อง

แพทย์ซึ่งเป็นครั้งแรกในการศึกษาพยาธิวิทยาเป็น Scadding เขาบอกว่าคำเช่น "fibrosing alveolitis." แต่เร็ว ๆ นี้ก็เริ่มที่จะใช้ในความหมายค่อนข้างกว้างแสดงถึงกลุ่มของโรคที่มีอาการคล้ายกัน ดังนั้นจึงใช้เวลากว่าชื่อเฉพาะ

พยาธิวิทยาได้เปลี่ยนชื่อเป็นโรค Scadding แล้วกับซินโดรม Hamman รวยเป็นมันเปิดออกว่าสองคนนี้แพทย์ได้อธิบายพยาธิสภาพที่คล้ายกันในปี 1935 มีคำพ้องความหมายอื่น ๆ ของหน่วย nosological นี้เช่นก้าวหน้าปอดพังผืดคั่นระหว่างเส้นใย dysplasia ตับแข็งปอดเป็นหนองมี อาการปอดบวม และอื่น ๆ ในการแพทย์สมัยใหม่มีอำนาจที่จะใช้พวกเขาทั้งหมด

สาเหตุ

ดาวน์ซินโดร Hamman ริชยังคงเป็นหนึ่งของโรคของสาเหตุที่ไม่รู้จักเนื่องจากปรากฏการณ์ของพังผืดที่เกิดขึ้นในโรคนี้เป็นเนื้อเยื่อปอดปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ที่นิยมมากที่สุดในชุมชนวิทยาศาสตร์มีทฤษฎีที่ว่าโรคที่เกิดจากกระบวนการ autoimmune อยู่บนพื้นฐานของการเกิดอาการแพ้ชนิดที่สาม (immunocomplex)

มีผู้เสนอและทฤษฎี polyetiology มี พวกเขายืนยันว่าเนื้อเยื่อปอดสัมผัสกับหลายตัวแทนของแบคทีเรียเชื้อราหรือลักษณะของไวรัสซึ่งนำไปสู่การเกิดปฏิกิริยา hyperergic ของระบบภูมิคุ้มกัน

สำหรับจำนวนของนักวิทยาศาสตร์พิจารณาก่อนหน้านี้ที่อุดมด้วยซินโดรม Hamm เป็นหนึ่งในศูนย์รวมของ collagenosis ประเด็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะถูก จำกัด เพียงแสง

การเกิดโรค

ปอดอักเสบเฉียบพลันคั่นระหว่าง (แฮมแมนซินโดรมที่อุดมไปด้วย) จะปรากฏขึ้นเนื่องจากการสะสมของสิ่งที่เรียกว่าหน่วยถุง-ฝอย จากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาวิธีการแสดงขึ้นอยู่กับอัตราการแพร่กระจายของก๊าซในเลือดและเป็นผลมาจากการขาดออกซิเจน กระบวนการนี้จะไม่ซ้ำกับโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งและอวัยวะระบบทางเดินหายใจโดยทั่วไปการตอบสนองต่อการบาดเจ็บ

ลดการแพร่กระจายของก๊าซผ่านถุงลมเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ประการแรกการเปลี่ยนแปลงของความหนาของเยื่อหุ้มเซลล์และพาร์ทิชันเป็น fibrinogen อยู่ในพลาสม่า, แทรกซึมพื้นที่เหล่านี้ทำให้พวกเขามีความหนาแน่นมากขึ้นและแข็ง ประการที่สองเยื่อบุผิวเยื่อบุทางเดินหายใจถุง (alveoli) ภายในกลายเป็นลูกบาศก์และสูญเสียคุณสมบัติของมัน ประการที่สามมันรบกวนก๊าซกระบวนการปะคืออากาศที่เข้าสู่ปอดไม่ได้อยู่ในการติดต่อกับระบบไหลเวียนของกระบวนการนี้เกิดขึ้นเร็วเกินไป นอกจากนี้ยังมีอาการกระตุกสะท้อนของเรือของปอดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความดันในปอดหมุนเวียนซึ่งต่อไป exacerbates กลไก pathophysiological

อาการ

ดาวน์ซินโดรฮัมมัมที่อุดมไปด้วยเด็กเป็นของหายาก โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ แต่อาจจะอยู่ในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีการลดกำลังการผลิตชดเชย

เริ่มมีอาการช้าของการเกิดโรค ในมนุษย์มีตอนของอาการไอแห้งและความรู้สึกแน่นในหน้าอก จากนั้นก็จะเข้าร่วมโดยหายใจถี่และหายใจออกเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในอุณหภูมิอ่อนเพลียเมื่อยล้า ในการตรวจครั้งแรกปลายนิ้วสีฟ้าที่มองเห็นได้อย่างชัดเจนและสามเหลี่ยม nasolabial อาจจะมีการเปลี่ยนแปลงของขั้ว phalanges และรูปร่างเล็บ

การเต้นของหัวใจมีเร่ง rales เดือดเล็ก ๆ ในปอด ด้วยความก้าวหน้าของโรคที่พบบ่อยตอนของอาการไอมีเสมหะปรากฏขึ้นและในกรณีที่หายากและไอเป็นเลือด (เมื่อช่องว่างของเส้นเลือดฝอยมี)

การวินิจฉัย

กระจายปอดพังผืดคั่นระหว่าง (Hamman รวยซินโดรม) สามารถตรวจพบได้โดยใช้วิธีการทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะในขั้นตอนขั้วในขณะที่การตรวจเลือดจะมีการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง:

• โปรตีนที่เพิ่มขึ้น;
• เร่ง SSCHE (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง);
• การเปลี่ยนแปลงในอัตราส่วนของเศษส่วนโปรตีน

ตัวเลขเหล่านี้บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของการอักเสบ แต่ยังไม่มีรายงานใด ๆ ของธรรมชาติของมันไม่เกี่ยวกับสถานที่ นิด ๆ หน่อย ๆ สามารถช่วยให้การถ่ายภาพรังสีแผนของปอด ในขั้นเริ่มต้นมีรูปแบบการเจริญเติบโตในรากปอดแล้วเม็ดเนื้อเยื่อปอดสุทธิ เมื่อเวลาผ่านไปภาพที่ปรากฏภูมิภาคของความโปร่งใสที่เพิ่มขึ้นซึ่งจะมีรูปแบบของผึ้ง หัวใจยังจะมีการเปลี่ยนแปลงเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของหัวใจด้านขวา

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค Hammam-Rich - โรคที่เป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำเพราะการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงในปอด เพื่อให้ถูกต้องตรวจสอบของการวินิจฉัยที่จะไม่รวมทุกสิ่งทุกอย่าง

แพทย์จำเป็นต้องทำการเปรียบเทียบ:

• ที่เป็นพิษและโรคภูมิแพ้ alveolitis fibroziruschim;
• โรคปอดบวมทวิภาคี;
• Sarcoidosis;
• เผยแพร่วัณโรคปอด;
• ระบบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โรคลูปัส, โรคไขข้ออักเสบ scleroderma ฯลฯ );
• โรคมะเร็งปอด;
• hemosiderosis ปอด;
• กลุ่ม pneumoconiosis

เฉพาะในกรณีที่ตัวเลือกทั้งหมดข้างต้นทิ้งการวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรคค้อนรวย จำเป็นต้องดำเนินการชันสูตรพลิกศพมักจะ การทำเช่นนี้แพทย์กำหนดเปิดหรือปิดการตรวจชิ้นเนื้อเข็มขึ้นอยู่กับขั้นตอนจุดมุ่งหมายของการเกิดโรค

ลักษณะทางกายวิภาคของโรค

อาการและการวินิจฉัยโรคดาวน์ซินโดร Hammam-Rich ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของโลกในเนื้อเยื่อปอด เพื่อประเมินพวกเขาเอาชิ้นส่วนของปอดและตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ผลการศึกษานี้อาจไม่ตรงกับอาการทางคลินิก แต่พวกเขามีความถูกต้องมากขึ้นเพราะพวกเขาสะท้อนให้เห็นถึงโดยตรงร่างกายรัฐ

ถ้าโรคอยู่ภายใต้การ fibrosing alveolitis อายุรเวชเห็นของเหลวบวมของเนื้อเยื่อที่มีเนื้อหาสูงของไฟบรินในลูเมนถุงพาร์ทิชันการทำให้เซลล์ตอบสนองการอักเสบ หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเรื่อยก็คือการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดการตรวจชิ้นเนื้อในโครงสร้างของเซลล์และบุผนังหลอดเลือดฝอยถุงเยื่อชั้นใต้ดินหนา เป็นไปได้นอกจากนี้ยังทำลายบางส่วนของถุงลมในสถานที่ของการติดต่อกับเรือ

มีห้าองศาของการเปลี่ยนแปลงในปอด ได้แก่ :

1. อาการบวมน้ำและการแทรกซึมของเซลล์ผนังถุง
2. ของไหลกรอกถุงลมและ desquamated เซลล์หรือการดูดซึมของสารหลั่งพาร์ทิชันและประทับตรา
3. การทำลายของถุงลมการก่อตัวของซีสต์ในหลอดลมขนาดเล็ก
4. กลางหลายรายการและซีสต์ขนาดเล็ก
5. "โทรศัพท์มือถือ" ไฟเนื่องจากซีสต์ที่มีขนาดใหญ่

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค

Kelloidoz (แฮมแมนซินโดรมริช) มีการพยากรณ์โรคไม่ดีพอสมควรเพราะมันเป็นไปไม่ได้ที่จะหยุดการลุกลามของโรค ถึงแม้จะมีกระบวนการทางพยาธิวิทยายาได้ช้า แต่ไม่ช้าก็เร็วโรคจะยังคงชนะ ผู้ป่วยอาจจะมาจากไม่กี่เดือนไม่กี่ปีของชีวิต ขณะที่อาการกำเริบจะและระยะเวลาการให้อภัยไม่แน่นอนในช่วงเวลานี้

เมื่อเวลาผ่านไปความก้าวหน้า ไม่เพียงพอหัวใจ นำไปสู่ประชาชนที่มีต่อความพิการและหลังจากนั้นจะตายด้วยภาวะขาดอากาศหายใจ ในกรณีที่ดีที่สุดของผู้ป่วยจะเป็นอีกห้าถึงเจ็ดปีนับจากเวลาของการวินิจฉัย โดยมีเงื่อนไขว่าจะปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ ในบางกรณีที่สิ้นสุดมาหลังจากที่สองของเดือนโดยไม่คำนึงถึงการรักษา หากการรักษาที่กำหนดไว้สำหรับขั้นเริ่มต้นของการเกิดโรคในบางกรณีก็เป็นไปได้ "รักษา" มันอยู่ในขั้นตอนนี้และช่วยชีวิตของมนุษย์และสุขภาพญาติ

การรักษา

สิ่งที่ต้องทำไม่ดีหลังจากที่เขาได้รับการวินิจฉัยโรค Hammam-Rich? การรักษาจะเริ่มขึ้นทันที มันไม่จำเป็นที่จะชะลอการเริ่มต้นของการรักษาเป็นโรคดำเนินไปในช่วงหลายปีมากขึ้นและมากขึ้น รักษาที่เฉพาะเจาะจงยังไม่ได้รับการพัฒนาเพื่อให้แพทย์พยายามที่จะหยุดอาการและชะลอความเร็วของเนื้อเยื่อพังผืด

ในขั้นเริ่มต้นของการเกิดโรคเตียรอยด์ที่พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพมากที่สุด พวกเขาลดอาการอักเสบ: exudation ของของเหลวแทรกซึมมือถือชะลอการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการผลิตของแอนติบอดีที่ การรักษาด้วยยาลูกกลอนดำเนินการนั่นคือการเริ่มต้นด้วยปริมาณสูง (ไม่เกิน 60-80 มิลลิกรัมต่อวัน) และค่อยๆลดปริมาณของยาเสพติดได้ถึง 20 มิลลิกรัม มันเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบการทำงานของไตนอกเพื่อที่จะไม่ก่อให้เกิดอาการของโรค Kushingoid

ในขั้นตอนต่อมาเมื่อออกเสียงพอพังผืดค่าจะได้รับยาเสพติดที่ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย กระจายพิเศษที่ได้รับการรักษาด้วยการรวมกันของเตียรอยด์และยาเสพติดพิษ มันเป็นมีประสิทธิภาพมากขึ้นกว่าการใช้ยาเหล่านี้เป็นรายบุคคล

ได้รับการแต่งตั้งเป็นยาที่มีอาการ decongestants, สูดดมออกซิเจนภายใต้ความกดดันวิตามินบีเช่นเดียวกับยาปฏิชีวนะที่ใช้ตามความจำเป็น (เมื่อติดการติดเชื้อรอง), ไกลโคไซด์การเต้นของหัวใจและยาขับปัสสาวะ (กับการเพิ่มขึ้นของภาวะหัวใจล้มเหลว)