Cantrell ของ pentad: สาเหตุการรักษาโรค

มีจำนวนมากผิดปกติที่เกิดขึ้นในมดลูกคือ พวกเขาสามารถส่งผลกระทบต่อระบบอวัยวะใด ๆ ที่อันตรายที่สุดคือข้อบกพร่องหัวใจปอดระบบย่อยอาหารไตและสมอง บางส่วนของพวกเขาจะเข้ากันกับชีวิต อื่น ๆ คล้อยตามการผ่าตัดรักษา หนึ่งในความผิดปกติที่ซับซ้อนมากที่สุดถือว่า pentalogy Cantrell โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยจำนวนของการละเมิดของอวัยวะหลาย ในบางกรณีคุณสามารถหา pentad สมบูรณ์ Cantrell แม้จะมีความรุนแรงของข้อบกพร่องบางครั้งแพทย์สามารถที่จะรับมือกับโรคและเรียกคืนการทำงานที่สำคัญของร่างกาย

pentad Cantrell ของ - สิ่งที่เป็นพยาธิสภาพนี้หรือไม่?

พยาธิวิทยานี้จะเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและอวัยวะอื่น ๆ เป็นชื่อที่ Pentad Cantrell รวม 5 ข้อบกพร่อง ในหมู่พวกเขาคือการละเมิดที่อันตรายที่สุดของระบบหัวใจและหลอดเลือดซึ่งเป็นรายละเอียดการเปลี่ยนแปลงใน hemodynamics นอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องนี้เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องเครื่องสำอางที่น่ากลัว รับรู้มันสามารถเป็นได้ทันทีที่เกิดทารกที่เป็นหัวใจของทารกแรกเกิดที่ "เกาะติดออก" ดาวน์ซินโดร Cantrell ไม่เสมอประกอบด้วย 5 ข้อบกพร่อง บ่อยครั้งที่ 1 หรือ 2 ความผิดปกติที่ขาด (tetrad สาม) นอกจากนี้การเกิดโรคหัวใจโรครวมถึงอีกอาการหนัก - omphalocele นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงในผนังหน้าท้องและหน้าอกหน้าข้อบกพร่องไดอะแฟรม

pentad Cantrell ของ: เป็นสาเหตุของการเกิดโรค

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะรู้ว่าเป็นโรคที่เกิดขึ้นในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ ในช่วงเวลานี้การวางทุกอวัยวะที่สำคัญและระบบ เป็นที่รู้จักกันสำหรับ 14-18 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เกิดขึ้น mesoderm ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและแม่ติดเชื้อต่างๆการละเมิดของเอมบริโอบางคนอาจจะเกิดขึ้นในช่วงเวลานี้ หนึ่งในความผิดปกติเหล่านี้จะสามารถ pentalogy Cantrell สาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรคยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น อย่างไรก็ตามข้อบกพร่องนี้มีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซม ในหมู่พวกเขา 18 และ trisomy 13 ดาวน์ซินโดรเทอร์เนอ โรค X-linked เป็นที่รู้จักกันว่าข้อบกพร่องนี้ค่อนข้างหายาก ความถี่ของการเกิดขึ้นของมันคือ 3-5 ทารกต่อล้าน ในโลกของน้อยกว่า 100 กรณีที่อธิบาย โรคที่พบมากในเด็กผู้ชาย

แม้จะมีความจริงที่ว่าจะหาสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับคุณจำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับปัจจัยเสี่ยงที่นำไปสู่ความผิดปกติต่างๆของการพัฒนาของทารกในครรภ์ ในหมู่พวกเขา:

1. ผลกระทบของสารที่เป็นอันตรายและเป็นพิษ (เกลือของโลหะหนักยาเสพติดและสารเคมี)
2. ได้รับรังสี
3. ผลกระทบทางกายภาพ (ได้รับบาดเจ็บ)
4. สถานการณ์ที่เครียด
5. เครื่องดื่มแอลกอฮอล์และการสูบบุหรี่

กลไกของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต

เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่า pentad Cantrell ได้ประสบการณ์หัวใจบกพร่องที่แตกต่างกันการรบกวนการไหลเวียนโลหิตจึงแตกต่างจากกัน ส่วนใหญ่มักจะเป็นโรคนี้จะมาพร้อมกับ ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง การพัฒนาความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตขึ้นอยู่กับรอง ที่มีข้อบกพร่องที่สำคัญเกิดขึ้นในขนาดใหญ่แบ่งวงกลมขนาดเล็กจึงนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอด ช่องทางด้านซ้ายมากเกินไปและยั่วยวนชดเชย เป็นผลให้มีการเพิ่มขึ้นทั้งใน RV และ LV

พบได้น้อยกว่า ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน รบกวนการไหลเวียนโลหิตเมื่อมันยังขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่อง ด้วยการสื่อสารขนาดใหญ่ระหว่างการปล่อย Atria เลือดเข้าไปในสิทธิที่แยกออกจากกันจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญส่งผลให้การเจริญเติบโตมากเกินไปและการขยายตัวของ PP ที่เหลือเกิน atrial เกิดขึ้น

อาการหลักของ pentad Cantrell ของ

เป็นที่รู้จักกันที่ Cantrell ซินโดรมคลาสสิกรวม 5 ข้อบกพร่อง ในหมู่พวกเขาละเมิดต่อไปนี้:

• ทารกในครรภ์ omphalocele ในอีกทางหนึ่งก็จะเรียกว่าบนท้องสะดือข้อบกพร่องผนัง การละเมิดนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยความจริงที่ว่าอวัยวะภายในปกติที่พบในกระเพาะอาหารจะถูกเก็บรวบรวมในถุงไส้เลื่อนสะดือและออกไปข้างนอก
• ข้อบกพร่องผนังหน้าอก มันเป็นลักษณะโดยทั่วไปส่วนใหญ่มาจากการไม่มีหรือแยก xiphoid เป็นผลให้หัวใจจะยังก้าวไปข้างหน้า
• การขาดงานของเยื่อหุ้มหัวใจซึ่งคือการเป็นที่อยู่ติดกับไดอะแฟรม
• การพัฒนาความผิดปกติของหัวใจ ในแทบทุกกรณี ectopia - หน่วยงานตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง หัวใจนี้มีข้อบกพร่องที่สามารถอยู่ในช่องท้องหรือคอ นอกจาก ectopia และมีข้อบกพร่องต่างๆ นอกจากนี้ยังมี VSD และ ASD เกิดขึ้น atresia ของวาล์ว tricuspid, ปอดหลอดเลือดแดง ในบางกรณีขาดสมบูรณ์ของ ห้องหัวใจ
• ไส้เลื่อนกระบังลม

นอกจากนี้ในการ Cantrell ซินโดรมอาจจะไม่สมบูรณ์และมันยังเป็นที่สังเกตด้วยการรวมกันของความผิดปกติอื่น ๆ ส่วนใหญ่มักจะเป็นโรคของระบบประสาทส่วนกลาง (ไส้เลื่อนสมอง hydrocephalus), ระบบทางเดินอาหาร (พยาธิวิทยาของถุงน้ำดีและม้าม) กรณีที่ไม่มีนิ้วมือหรือแขนขานี้

ภาพทางคลินิกของโรค

อาการของโรคจะกลายเป็นที่เห็นได้ชัดจากช่วงเวลาของการเกิด เป็นครั้งแรกที่ทำให้ตัวเองเป็นที่รู้จักในข้อบกพร่องเครื่องสำอางอย่างมีนัยสำคัญในการที่หัวใจและอวัยวะในช่องท้อง "ติดออก" นอก นอกจากนี้ในชั่วโมงแรกของชีวิตและเข้าร่วมกับอาการสาหัสมากขึ้น เพราะ ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด ของทารกแรกเกิดได้รับออกซิเจนน้อย เป็นผลให้เขาได้หายใจถี่, เขียว, indrawing ของช่องว่างระหว่างซี่โครงและส่วนล่างของกระดูก ส่วนใหญ่มักจะทารกเหล่านี้จะต้องเชื่อมต่อกับ เครื่องช่วยหายใจ สงสัยโรคก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะหาที่หัวใจเพื่อยืนยันการเป็นหนึ่งในคุณสมบัติหลัก - ร่างกาย ectopia

การวินิจฉัยของ pentad Cantrell คืออะไร?

การวินิจฉัยโรคดาวน์ซินโดร Cantrell เป็นไปตามหลักในการตรวจสอบภายนอกของทารกแรกเกิด ครั้งแรกแพทย์ที่มีลักษณะการปรากฏตัวของ omphalocele - การข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องและทรวงอกและจากนั้นกำหนดที่หัวใจ เมื่อยืนยันของมดลูกผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและการไหลเวียนของการวินิจฉัยเกือบจะแน่ใจ เพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของหัวใจบกพร่องดำเนินการตรวจคนไข้และ echocardioscopy อัลตราซาวนด์ของการปฏิบัติที่ทำไม่ได้เพราะท้องแรกของข้อบกพร่องทั้งหมดจะต้องถูกกำจัด

การรักษา pentad Cantrell

แม้จะมีความจริงที่ว่า pentad Cantrell - นี้จะถูกรวมและรองที่น่ากลัวในบางกรณีก็เป็นไปได้ที่จะรับมือกับมัน นี้ใช้กับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเข้ากันได้กับชีวิต การรักษาฝ้าหลัก - การแทรกแซงการผ่าตัด การดำเนินการประกอบด้วยหลายขั้นตอนและถือเป็นหนึ่งในที่ยากที่สุด แผลจะดำเนินการในทรวงอกกึ่งและผนังหน้าท้อง ในเวลาเดียวกันศัลยแพทย์ควรดำเนินการแก้ไขข้อบกพร่องหัวใจและการลดลงของระบบย่อยอาหาร Ectopia ของหัวใจมักจะถูกทิ้งไว้ ในบางกรณีการผ่าตัด VSD ขนาดเล็กและ ASD วางอายุที่เหมาะสมกว่า (3 ปี)

จุกป้องกัน

วิธีการหลักของการป้องกันคือการวินิจฉัยก่อนคลอด มักจะได้รับการวินิจฉัย pentalogy Cantrell ในครรภ์สามารถส่งแล้วที่ 20-24 สัปดาห์ของการพัฒนา ส่วนใหญ่มักจะข้อสรุปดังกล่าวเป็นเหตุผลในการยุติการตั้งครรภ์ที่ สำหรับการป้องกันหลักรวมถึง:

• เพื่อหลีกเลี่ยงผลกระทบที่เป็นอันตราย
• รักษาชีวิตสุขภาพ
• หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่เครียดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์

การพยากรณ์โรคของโรคนี้คือคลุมเครือเพราะมันขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายให้กับหัวใจ ในบางกรณีแพทย์จัดการเพื่อช่วยชีวิตเด็ก แต่เด็กเหล่านี้ต้องดูแลอย่างต่อเนื่องและการกำกับดูแลของผู้เชี่ยวชาญ