Erythremia - นี่คืออะไร? เวที eritremii

Erythremia - ประเภทของความผิดปกติของเลือดที่โดดเด่นด้วยการแพร่กระจาย (ห้องแถว) ของเม็ดเลือดแดงและการทำเครื่องหมายการเพิ่มจำนวนของเซลล์อื่น ๆ ได้ (เม็ดเลือดขาวเกล็ดเลือด) เป็นโรคเรื้อรังมักจะอ่อนโยนค่อนข้างหายาก แต่มันเป็นความเสื่อมเป็นไปได้ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเป็นพิษเป็นภัย Erythremia - โรคที่ป่วยประมาณ 4 คนออกจาก 100 ล้านคนต่อปี มันไม่ได้ขึ้นอยู่กับเพศ แต่ก็มักจะมีการวินิจฉัยในผู้สูงอายุและผู้สูงอายุ ในขณะที่รายงานกรณีของโรคที่อายุน้อยมักจะผู้หญิง

Erythremia (รหัส ICD10 - S94.1) มีแน่นอนเรื้อรัง

เซลล์เม็ดเลือดและกลไกของการเกิดโรค

กลไก eritremii พัฒนาดังนี้

เซลล์เม็ดเลือดแดง - เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีฟังก์ชั่นหลัก - คือการขนส่งออกซิเจนไปยังเซลล์ทั้งหมดของร่างกายของเรา พวกเขามีการผลิตใน ไขกระดูก, ม้ามและตับ ไขกระดูกอยู่ในกระดูกยาวกระดูกสันหลังซี่โครงกระดูกและกะโหลกศีรษะกระดูก 96% ของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เต็มไปด้วยเลือดซึ่งดำเนินการการทำงานของระบบทางเดินหายใจ สีแดงจะช่วยให้พวกเขาเหล็ก เซลล์เม็ดเลือดแดงที่จะเกิดขึ้นโดยการใช้เซลล์ต้นกำเนิด ความสามารถที่โดดเด่นของพวกเขา - ความสามารถในการแบ่ง (ทำซ้ำ) กลายเป็นมือถืออื่น ๆ

กระดูกยังเป็นสีเหลืองและไขกระดูกซึ่งเป็นตัวแทนจากเนื้อเยื่อไขมัน เขาเริ่มต้นในการผลิตองค์ประกอบเลือดเฉพาะในสภาวะที่รุนแรงเมื่อแหล่งข้อมูลอื่น ๆ ของเม็ดเลือดได้ทำหน้าที่ของพวกเขา

Erythremia (ICD-10 - การจัดจำแนกระหว่างประเทศของโรคซึ่งในรหัสที่ได้รับมอบหมายนี้โรค 94.1 C) - ทางพยาธิกำเนิดของโรคยังไม่เข้าใจ สำหรับเหตุผลที่ยังไม่ได้ชี้แจงอย่างเต็มที่โดยแพทย์ร่างกายจะเริ่มอย่างจริงจังในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่พอดีเข้าไปในกระแสเลือดเพิ่มขึ้นความหนืดของเลือดและเริ่มที่จะฟอร์มเลือดอุดตัน เมื่อเวลาผ่านไปการเพิ่มออกซิเจน (ออกซิเจนความอดอยาก) เซลล์ที่ไม่ได้รับสารอาหารที่เพียงพอ, ความผิดปกติที่เกิดขึ้นในระบบโดยรวมของร่างกาย

ข้อเท็จจริงที่น่าสนใจบางอย่างเกี่ยวกับ eritremii

1. Erythremia - นี้เป็นโรคที่อ่อนโยนของ leukemias ทั้งหมด นั่นคือเป็นเวลานานมันเป็น passive และต่อมาภายหลังจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อน
2. มันอาจจะไม่แสดงอาการและไม่ได้ประกาศตัวเองเป็นเวลาหลายปี
3. แม้จะมีการเพิ่มขึ้นของระดับเกล็ดเลือดผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากเกินไป
4. Erythremia มีประวัติครอบครัวดังนั้นหากคนในครอบครัวมีอาการป่วยมีความเสี่ยงจากลักษณะของการเพิ่มขึ้นของญาติ

เหตุผล eritremii

เช่นเดียวกับประเภทอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว erythremia ยังไม่เข้าใจอย่างเต็มที่และสาเหตุของการเกิดขึ้นของมันยังไม่ได้เปิดเผย อย่างไรก็ตามปัจจัยที่เอื้อต่อการเกิดของมันเปล่งออกมา:

1. ความบกพร่องทางพันธุกรรม
2. สารพิษที่ติดอยู่ในร่างกาย
3. รังสี

ความบกพร่องทางพันธุกรรม

มันไม่ได้เป็นที่รู้จักกันว่าที่ก่อให้เกิดการกลายพันธุ์ของยีน eritremii ลักษณะที่ปรากฏ แต่ก็พบว่าในการเกิดโรคในครอบครัวเกิดขึ้นบ่อยมากพอในคนรุ่นต่อไป ความน่าจะเป็นของการพัฒนาโรคจะเพิ่มขึ้นหลายครั้งถ้าเป็นคนที่ทุกข์ทรมาน:

• ดาวน์ซินโดร (การละเมิดของใบหน้าและลำคอพัฒนาการล่าช้า);
• ซินโดรม Klinefelter ของ (ร่างสมส่วนเป็นไปได้และพัฒนาการล่าช้า);
• บลูมซินโดรม (ความสูงต่ำคล้ำบนใบหน้าและพัฒนาจูงใจสัดส่วนของโรคมะเร็ง);
• ซินโดรม Marfan (ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน)

จูงใจเพื่อ eritremii อธิบายได้ด้วยความจริงที่ว่าทางพันธุกรรมเครื่องจักรมือถือ (รวมทั้งหน่วยเลือด) จะไม่เสถียรดังนั้นคนที่จะกลายเป็นความเสี่ยงที่จะส่งผลกระทบเชิงลบจากภายนอก - สารพิษรังสี

การแผ่รังสี

แม้ X-ray และแกมมารังสี-บางส่วนจะถูกดูดซึมโดยร่างกายมีผลกระทบต่อเซลล์พันธุกรรม พวกเขาอาจจะตายหรือกลายพันธุ์

อย่างไรก็ตามรังสีกัมมันตรังสีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดที่ได้รับจากคนที่รักษาด้วยยาเคมีบำบัดโรคมะเร็งของโรคเช่นเดียวกับผู้ที่อยู่ในศูนย์กลางของโรงไฟฟ้าหรือระเบิดอะตอม

สารพิษ

เมื่อกินพวกเขามีความสามารถในการก่อให้เกิดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของเซลล์ สารเหล่านี้จะเรียกว่าสารก่อกลายพันธุ์ของสารเคมี หลังจากการศึกษาจำนวนมากที่นักวิทยาศาสตร์ได้พบว่าผู้ป่วย eritremii ติดต่อกับสารเหล่านี้ก่อนที่จะมีการพัฒนาของโรค สารเหล่านี้รวมถึง:

• เบนซิน (ที่พบในองค์ประกอบของน้ำมันเบนซินและตัวทำละลายสารเคมีจำนวนมาก);
• ตัวแทนต้านเชื้อแบคทีเรีย (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง "Chloramphenicol");
• ตัวแทนประเภท cytostatic (ป้องกันมะเร็ง)

ขั้นตอน Eritremii และอาการของพวกเขา

Erythremia มีขั้นตอนดังต่อไปนี้: เริ่มต้นกางออกและสถานี แต่ละคนมีอาการของตัวเอง ในระยะเริ่มแรกสามารถสุดท้ายสำหรับทศวรรษที่ผ่านมาโดยไม่แสดงอาการใด ๆ ที่ร้ายแรง อาการเล็ก ๆ น้อย ๆ ของผู้ป่วยมักจะมีตำหนิที่อื่น ๆ การเจ็บป่วยที่รุนแรงน้อย หลังจากที่ทุกคนแม้กระทั่งแพทย์มักจะไม่ให้ความสนใจมากพอที่จะทดสอบเลือดที่ไม่สมบูรณ์

หากมี erythremia หลักทดสอบเลือดมีการเบี่ยงเบนปานกลางจากบรรทัดฐาน

ในระยะเริ่มแรกยังโดดเด่นด้วยความเมื่อยล้า, เวียนหัวหูอื้อ ผู้ป่วยนอนหลับได้ไม่ดีรู้สึกหนาวเย็นในแขนขามีอาการบวมของมือและเท้า ลดลงในการปฏิบัติทางจิต ไม่มีอาการภายนอกของโรคเลย ปวดหัวจะไม่ถือว่าเป็นสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงของโรค แต่มันเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกเนื่องจากการไหลเวียนไม่ดีในสมอง ด้วยเหตุนี้ลดลงวิสัยทัศน์ความสนใจและสติปัญญา เมื่อการวินิจฉัยของ "erythremia" อาการของโรคในขั้นตอนที่สองมีลักษณะของตัวเอง - เลือดออกเหงือกกลายเป็นเลือดขนาดเล็ก บนขาลดลงอาจปรากฏจุดด่างดำ (อาการลิ่มเลือดอุดตัน) และแม้กระทั่งแผล เติบโตอวัยวะที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง - ม้ามและตับ เนื่องจากการพัฒนาของโรคบวมต่อมน้ำเหลือง

ขั้นตอนที่สอง Eritremii อาจมีอายุประมาณ 10 ปี น้ำหนักจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ผิวที่ได้รับเสียงเชอร์รี่ (ปกติมือและเท้า), เพดานอ่อนเปลี่ยนสีที่เป็นของแข็ง - ช่วยให้สีเดิมของมัน อาการคันใส่ใจผู้ป่วยที่มีการขยายหลังจากอาบน้ำในน้ำอุ่นหรือร้อน ร่างกายจะกลายเป็นเส้นเลือดบวมจาก overabundance ของเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในลำคอ ดวงตาแดงก่ำลำบากเพราะ erythremia อาการของการที่จะเห็นได้ชัดมากพอในขั้นตอนที่สองส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดไปยังเรือของตา

เนื่องจาก การไหลเวียนของเลือดไม่ดี ในเส้นเลือดฝอยเจ็บปวดที่ประจักษ์และรู้สึกแสบร้อนในนิ้วมือนิ้วเท้า ในกรณีที่ทันสมัยกลายเป็นจุด tsiatonicheskie ชัดเจนเกี่ยวกับพวกเขา

มีกระดูกและปวดท้องอยู่ อาการปวดข้อเกี่ยวข้องกับธรรมชาติเกาต์ของกรดยูริคส่วนเกิน โดยทั่วไปแล้วการทำงานของไตกระจัดกระจายมักจะได้รับการวินิจฉัย pyelonephritis และพบ uratovye นิ่วในไต

ระบบประสาทได้รับความทุกข์ ผู้ป่วยประสาทอารมณ์ของเขาจะไม่เสถียรโดดเด่นด้วย tearfulness และการเปลี่ยนแปลงบ่อย

ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งจะส่งผลในลักษณะของเลือดอุดตันหลอดเลือดในพื้นที่ต่างๆ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงของการพัฒนาเส้นเลือดขอด

คำเตือน! ผู้ป่วยยังอาจได้รับจากความดันโลหิตสูงและการเปิดแผลในลำไส้เล็กส่วนต้นที่ เพราะนี่คือการลดลงของการป้องกันของร่างกายและเพิ่มจำนวนของเชื้อ Helicobacter pylori - เป็นแบคทีเรียที่ทำให้เกิดแผลนี้

Eritremii ขั้นตอนที่สามเป็นลักษณะซีดของผิวเป็นลมบ่อยอ่อนแอและเกียจคร้าน มีเลือดออกเป็นเวลานานที่สังเกตได้ในช่วงการบาดเจ็บน้อยที่สุด aplastic จางเนื่องจากระดับฮีโมโกลต่ำในเลือด

ที่สาม eritremii เวที: อาการและภาวะแทรกซ้อน

Erythremia - โรคเลือดซึ่งในขั้นตอนที่สามกลายเป็นก้าวร้าว ในขั้นตอนนี้เซลล์ไขกระดูกรับพังผืด เขาไม่สามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงดังนั้นกฎของเซลล์เม็ดเลือดตกบางครั้งตัวชี้วัดที่สำคัญ ในสมองมีจุดโฟกัสของอ่อนพังผืดในตับเริ่มต้น ถุงน้ำดีเป็นหนาหนืดน้ำดีและนิ่วเม็ดสี ผลที่ตามมาคือโรคตับแข็งและอุดตันของหลอดเลือด

ก้อนก่อนหน้านี้มันก็เพิ่มขึ้นจะกลายเป็นสาเหตุของการตายของผู้ป่วยที่มีเลือดคั่ง ผนังหลอดเลือดอาจมีการเปลี่ยนแปลงมีการอุดตันของเส้นเลือดในสมองม้ามหัวใจและขา เกิดโรคอุดตัน - การอุดตันของเส้นเลือดของขากับความเสี่ยงของการหดตัวเต็มรูปแบบ

ความเสียหายของไต เนื่องจากการเติบโตของผู้ป่วยกรดยูริกทุกข์ทรมานจากตัวละครเกาต์ปวดข้อ

คำเตือน! เมื่อขาและแขน eritremii มักจะเปลี่ยนสี ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะหลอดลมอักเสบและโรคหวัด

โรค

Erythremia - โรคช้า โรคเข้ามาในตัวเองช้าของมันก็เป็นจุดเริ่มต้นของตัวละครที่มีความก้าวหน้าและไม่เป็นการรบกวน ผู้ป่วยมักจะมีชีวิตอยู่มานานหลายทศวรรษโดยไม่ต้องให้ความสนใจกับอาการเล็ก ๆ น้อย ๆ อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นเนื่องจากการอุดตันในเลือดตายสามารถเกิดขึ้นได้ภายใน 4-5 ปี

พร้อมกับการเพิ่มขึ้น eritremii ม้าม รูปแบบฟ้าคะนองกับมีแผลโรคตับแข็งและ diencephalon ในช่วงโรคภูมิแพ้และภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อที่อาจจะเกี่ยวข้องกับผู้ป่วยมักจะไม่สามารถทนต่อยาบางกลุ่มได้รับความเดือดร้อนจากลมพิษและโรคผิวหนังอื่น ๆ หลักสูตรของโรคมีความซับซ้อนโดยเงื่อนไขที่เกิดขึ้นร่วมการวินิจฉัยคือมักจะทำหลังจากที่ผู้สูงอายุ

myelofibrosis Posteritremichesky - เกิดใหม่ของหลักสูตรที่อ่อนโยนของการเจ็บป่วยในมะเร็ง สภาพเป็นธรรมชาติในผู้ป่วยที่รอดชีวิตมาได้ในช่วงนี้ ในกรณีนี้แพทย์ยอมรับว่า erythremia มาตัวละครเนื้องอก

มันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะถูกต้องวินิจฉัย erythremia และการรักษาที่เหมาะสม การวินิจฉัยรวมถึงจำนวนของการศึกษา

การวิเคราะห์เลือดที่ eritremii

เมื่อการวินิจฉัยของ "erythremia" พารามิเตอร์การทดสอบเลือดที่มีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยที่จะทำในสถานที่แรก แรกและสำคัญที่สุดนี้คือการทดสอบเลือดที่พบบ่อย มันเป็นความผิดปกติในตัวเขากลายเป็นสัญญาณเตือนภัยครั้งแรก มันเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง ในขั้นต้นมันไม่สำคัญอย่างไรกับการพัฒนาของโรคจะเพิ่มขึ้นมากขึ้นและมากขึ้นและตกอยู่ในขั้นตอนสุดท้าย ระดับเม็ดเลือดแดงปกติในเลือดของผู้หญิงคือ 3.5-4.7 และผู้ชาย - 4-5

หากได้รับการวินิจฉัย erythremia ตัวเลขตรวจเลือดซึ่งบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงกล่าวเกี่ยวกับการเพิ่มขึ้นที่สอดคล้องกันในฮีโมโกล Hematocrit แสดงให้เห็นความสามารถในเลือดที่จะนำออกซิเจนเพิ่มขึ้นถึง 60-80% ดัชนีสีจะไม่มีการเปลี่ยนแปลง แต่ขั้นตอนที่สามสามารถเป็นอะไรก็ได้ - ปกติเพิ่มขึ้นหรือ ลดลง เกล็ดเลือด และเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น เซลล์เม็ดเลือดขาวเติบโตหลายครั้งและบางครั้งมาก eosinophils สูตร (บางครั้งก็มี basophils) เพิ่มขึ้น อย่างจริงจัง เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง - ไม่เกิน 2 มิลลิเมตร / ชั่วโมง

อนิจจานับเม็ดเลือดสมบูรณ์ แต่สิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้นข้อมูลเล็ก ๆ น้อย ๆ และมีเพียงบนพื้นฐานของการวินิจฉัยของเขาไม่ได้ใส่

การศึกษาอื่น ๆ ที่ eritremii

• การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือด เป้าหมายหลักของมัน - การหาปริมาณของธาตุเหล็กในเลือดและระดับของการทดสอบการทำงานของตับ - AST และ ALT พวกเขาจะถูกปล่อยออกจากตับในการทำลายเซลล์ของมัน การกำหนดปริมาณของบิลิรูบินที่บ่งชี้ความรุนแรงของกระบวนการของการทำลายเม็ดเลือดแดงที่
• กระดูกเจาะไขกระดูก การวิเคราะห์ที่ถ่ายด้วยเข็มที่ถูกแทรกเข้าไปในผิวหนังเพื่อเชิงกราน วิธีการแสดงสถานะของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูก วิจัยชี้ให้เห็นจำนวนของเซลล์ในไขกระดูกการปรากฏตัวของเซลล์มะเร็งและโรคปอด (การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน)
• เมื่อการวินิจฉัยของ "erythremia เรื้อรัง" ยังทำเครื่องหมายในห้องปฏิบัติการและอัลตราซาวด์ช่องท้อง อัลตราซาวนด์เผยให้เห็นอวัยวะแออัดตับและม้ามโตเช่นเดียวกับเงินในกระเป๋าของพังผืดในพวกเขา
• Doppler บ่งชี้ความเร็วการไหลของเลือดและช่วยในการระบุเลือดอุดตัน

การรักษา eritremii

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่า erythremia มักจะดำเนินไปอย่างช้า ๆ และมีหลักสูตรที่เป็นพิษเป็นภัย แรกของทั้งหมดที่แพทย์จะได้รับคำแนะนำที่จะทำให้การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต - มากขึ้นเพื่อจะกลางแจ้ง, การเดินเพื่อให้ได้อารมณ์เชิงบวก (endorfinoterapiya บางครั้งถึงผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยม) อาหารที่มีส่วนหนึ่งของจำนวนมากของธาตุเหล็กและวิตามินซีที่ควรได้รับการยกเว้น

ในระยะแรกของโรคที่มีจุดประสงค์หลักของการวินิจฉัย "erythremia" - พารามิเตอร์เลือดลดเฮโมโกลบินปกติ - ถึง 150-160 และ hematocrit - เพื่อ 45-46 นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะลบล้างภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากโรค - ความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดอาการปวดในนิ้วมือ ฯลฯ ...

ปกติฮีกับฮีโมโกลจะช่วยให้เลือดออกซึ่งในกรณีนี้จะใช้ไปในวันนี้ อย่างไรก็ตามขั้นตอนนี้จะทำในกรอบของการเกิดเหตุฉุกเฉินเพราะมันจะช่วยกระตุ้นไขกระดูกและการทำงานของเกล็ดเลือด (กระบวนการก่อตัวของเกล็ดเลือด) นอกจากนี้ยังมีขั้นตอนที่เรียกว่า eritrotsitaferez ซึ่งก็คือการทำความสะอาดเลือดของเซลล์เม็ดเลือดแดง ในกรณีนี้เลือดยังคงอยู่

ยา

Cytostatics - ลักษณะนี้ยาต้านซึ่งจะถูกนำมาใช้ในภาวะแทรกซ้อน eritremii - แผล, การเกิดลิ่มเลือด, ความผิดปกติของการไหลเวียนในสมองที่เกิดขึ้นในขั้นตอนที่สองของการเกิดโรค "Mielosan", "busulfan" hydroxyurea "Imifos" ฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี หลังมีการพิจารณาที่มีประสิทธิภาพจากข้อเท็จจริงที่ว่าสะสมอยู่ในกระดูกและยับยั้งการทำงานของสมอง

เตียรอยด์ที่กำหนดไว้สำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic ของแหล่งกำเนิด autoimmune "Prednisolone" เป็นที่นิยมโดยเฉพาะอย่างยิ่ง หากการรักษาไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่เกี่ยวข้องกำหนดผ่าตัดเอาม้าม

เพื่อหลีกเลี่ยงการขาดธาตุเหล็กเสริมเหล็กอาจจะกำหนด - "gemofer", "Totem", "Sorbifer"

กลุ่มต่อไปนี้ของยาเสพติดที่กำหนดตามความจำเป็น:

1. ระคายเคือง
2. ลดความดันโลหิต
3. สารกันเลือดแข็ง (เลือดผอมบาง)
4. Hepatoprotectors

Erythremia การรักษามักจะดำเนินการในโรงพยาบาล - เป็นโรคที่ร้ายแรงที่ทำให้เกิดจำนวนมากของภาวะแทรกซ้อน มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะระบุให้เร็วที่สุดและเริ่มต้นการรักษาของเธอ