อาการและการรักษาอาการ Landau-Kleffner

กลุ่มอาการ Landau-Kleffner เป็นโรคลมชักในเด็กที่เป็นโรคลมชัก เป็นลักษณะการละเมิดฟังก์ชันการพูด ในกรณีนี้ไม่ใช่องค์ประกอบของคำพูดในตัวเอง (การปรับเปลี่ยนเสียงด้วยความช่วยเหลือของฟันลิ้นและหลอดลม) ประสบความสำเร็จ แต่ความสามารถในการกำหนดระดับเสียงในระบบประสาทส่วนกลาง โดยวิธีการที่บางพื้นที่ในเปลือกสมองมีส่วนรับผิดชอบในเรื่องนี้

โรคพัฒนาในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงอย่างแน่นอน ตอนแรกพวกเขาสูญเสียความสามารถในการปรับตัวให้เข้ากับสภาพแวดล้อมภายนอกจากนั้นไม่สามารถแสดงออกอย่างชัดเจนและมีเหตุผลในการแสดงความคิดของพวกเขา ความจริงที่ว่าในสมองของทารกมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาแสดง EEG กลุ่มอาการของโรคได้รับการอธิบายในปีพ. ศ. 2500 โดยนักวิทยาศาสตร์สองคนคือ Landau และ Kleffner ดังนั้นชื่อของพวกเขาและเรียกว่าโรคนี้

สาเหตุของโรค

สาเหตุของกลุ่มอาการ Landau-Kleffner ไม่ได้กำหนดไว้อย่างสมบูรณ์ แม้ว่าในบางกรณีแพทย์สามารถเรียกปัจจัยที่นำไปสู่การเกิดโรคได้ ในตอนแรกนี่คือการบาดเจ็บที่ศีรษะปิดแผลเนื้องอกในสมองโรคพยาธิที่เกิดจากตัวอ่อนของพยาธิตัวตืดหมู - neurocysticercosis สาเหตุอาจเป็นโรคที่เกิดจากการทำลายเซลล์ประสาทในระหว่างที่ระบบสีขาวของ myelin ถูกทำลาย กระตุ้นการพัฒนาของโรคซินโดรมนอกจากนี้ยังมีความสามารถในกระบวนการอักเสบบนผนังของหลอดเลือดในสมอง หลายกรณีของลักษณะของพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลในระบบทางเดินหายใจ mitochondrial ที่ซับซ้อน บางครั้งสาเหตุก็คือเปลือกนอกบางเกินไปของสมองซึ่งเป็นผลมาจากการที่เด็กเกิดความเสียหายในครึ่งซีก

กลุ่มอาการสามารถมีรูปแบบชั่วคราวได้ นั่นคือเมื่อวานนี้เด็กชายอายุสองขวบเดินพูดและเป็นเด็กสุขภาพดีและวันนี้เขาตื่นขึ้นมาไม่สามารถเชื่อมต่อคำไม่กี่คำ บางครั้งโรคจะค่อยๆหายไป: ทารกจะสูญเสียความสามารถในการสื่อสารด้วยวาจาและการรับรู้ถึงความเป็นจริงอย่างเพียงพอ

มันประจักษ์ได้อย่างไร?

โรคนี้ได้อธิบายโดยละเอียดโดยนักวิทยาศาสตร์หญิง Alexandrova N. Sh Landau-Kleffner syndrome เธออ้างว่าเกิดจากความเป็นพลาสติกที่เรียกว่า brainity ของสมอง ดูเหมือนเขาจะถูก "สร้างขึ้นมาใหม่" เพื่อทำหน้าที่ของเขาให้ดีขึ้น ในกระบวนการของการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวความพิการทางสมองชั่วคราวพัฒนา เช่นเดียวกับแบบฟอร์มที่ได้รับจากการบาดเจ็บและความเจ็บป่วยพยาธิวิทยาประเภทนี้สามารถวินิจฉัยได้โดย EEG นอกจากนี้ "ระฆังแรก" อาจเกิด อาการชักเนื่องจากโรคลมชักที่เกิด ขึ้นในทารก พวกเขาใน 70% ของกรณีมาพร้อมกับการโจมตีของโรค

ประมาณหนึ่งในสี่ของทุกกรณีผู้ป่วยสูญเสียฟังก์ชั่นการพูดของเขาเป็นเวลาหนึ่งเดือน แต่บ่อยครั้งการสูญเสียของมันเกิดขึ้นจริงทันที บางครั้งเด็กไม่สามารถเปล่งเสียงได้ ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความผิดปกติทางพฤติกรรม ความคิดเชิงปฏิบัติการจะได้รับการเก็บรักษาไว้ เมื่อเกิด อาการชักแบบ epileptic seizures จะหายไป การฟื้นฟูฟังก์ชั่นการพูดทั้งหมดหรือบางส่วนเกิดขึ้นเมื่ออายุ 16 ปี

การด้อยค่าของสุนทรพจน์

โรค Landau-Kleffner ในเด็กเริ่มต้นด้วยการสูญเสียการพูด - นี่เป็นหนึ่งในอาการสำคัญของโรค เป็นลักษณะการพูดในทางวาจาหรือการได้ยินการรับรู้ความเข้าใจผิดซึ่งความรู้สึกและความไวจะถูกสงวนไว้ ในกรณีแรกผู้ป่วยจะไม่สามารถพูดได้ตามปกติ ในวินาที - เขาอาจไม่รู้จักเสียงและเสียงที่คุ้นเคย ในเวลาเดียวกันคำตอบที่วินิจฉัยเกี่ยวกับการฟังเสียงจะเป็นเรื่องปกติ

ปัญหาหลักอยู่อย่างแม่นยำในวงของความอ่อนแอเสียง อย่างไรก็ตามเรื่องนี้อาการของโรคจะแสดงออกในช่วงเวลาที่สำคัญในการควบคุมเครื่องภาษา การละเมิดความสามารถในการสืบพันธุ์ของคำพูดอาจแตกต่างกันออกไป ความพิการทางสมองมีความแข็งแรงมากในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง ตามที่นักวิทยาศาสตร์ระบุว่าเป็นกรณีที่ซับซ้อนในผู้ป่วย 6 รายจาก 77 รายถ้าเด็กมีอาการรบกวนเล็กน้อยเขาสามารถรักษาทักษะในการอ่านและเขียนได้ ความผิดปกติของภาษาแสดงให้เห็นตัวเองดังต่อไปนี้: เด็กสับสนตัวอักษรและเสียงไม่ถูกต้องสร้างประโยคไม่สามารถแสดงเหตุผลของเขาและอื่น ๆ

โรคลมชัก

การจับกุมทางคลินิกพบได้ใน 70-85% ของผู้ที่ได้รับอาการ Landau-Kleffner syndrome ที่ได้รับ ความเจ็บป่วยในหนึ่งในสามของเด็กเริ่มต้นด้วยโรคลมชักแบบเดียว นี่คือจุดเริ่มต้นของโรค ผู้ป่วยจำนวนมากระหว่างการจับกุมและความผิดปกติของคำพูดอาจใช้เวลาหลายปี อาการชักมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 4 ถึง 10 ปี แพทย์หลายคนให้เหตุผลว่าในวัยผู้ใหญ่พวกเขาไม่ควรสังเกต นั่นคือหลังจาก 16 ปีของการชักไม่เกิดขึ้น

ใน 58% ของผู้ป่วยมีการจับกุมบางส่วน ก่อให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์สมองในบริเวณที่เฉพาะเจาะจงของซีกโลกหนึ่งของสมอง อาการชักพบในเด็ก 39% เหมาะกับการสูญเสียสติ - ใน 16% ผู้ป่วยบางรายมีความไวต่อความผิดปกติแบบ myoclonic ที่มีผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้าและดวงตา ใน 12% ของผู้ป่วยโรคลมชักจะถูกส่งผ่านในระดับพันธุกรรม

ความผิดปกติเกี่ยวกับพฤติกรรม

เป็นแบบอย่างสำหรับผู้ป่วยเกือบทั้งหมด ใน 78% ของเด็กเล็กความผิดปกติของพฤติกรรมจะสังเกตได้หากพวกเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Landau-Kleffner ผู้ใหญ่ไม่ควรแปลกใจเลยที่เด็ก ๆ เงียบ ๆ และรักใคร่ก็กลายเป็นคนก้าวร้าว อาการโกรธเป็นอาการมาตรฐาน ความโกรธสามารถที่แข็งแกร่งและไม่สามารถควบคุมได้ว่าเด็กไม่สามารถรับมือกับมันได้โดยไม่ต้องไปที่สถาบันจิตเวช มิฉะนั้นในทางตรงกันข้ามพวกเขาจะปิดอย่างรวดเร็ว พวกเขาหลีกเลี่ยงสังคมของคนทุกข์ทรมานจากความวิตกกังวลและความคิดครอบงำ

เด็กบางคนดูเหมือนหูหนวกสมบูรณ์ คนอื่นทำผิดพลาด - ออทิสติก แท้จริงแล้วแพทย์บางรายอาจระบุว่าสาเหตุที่แท้จริงของพฤติกรรมแปลก ๆ คือโรคของ Landau-Kleffner อย่างไรก็ตามเขาและพฤติกรรมออทิสติกยังโดดเด่นด้วยปรากฏการณ์เช่นว่าไม่สามารถที่จะสร้างประโยคที่สมเหตุสมผลได้อย่างแท้จริงการซ้ำซ้อนของวลีคำพูด ความเข้มข้นที่ลดลงของความสนใจและกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นพบได้ใน 80% ของผู้ป่วย ถึงแม้ว่าความผิดปกติทางพฤติกรรมจะเป็นอาการทุติยภูมิที่เกี่ยวเนื่องกับปัญหาการพูด แต่เด็กบางคนอาจจะรู้สึกแปลกใจกับปฏิกิริยาแปลกปลอมผิดปรกติและแปลกประหลาด ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถทำซ้ำท่าทางเดียวกันเป็นเวลาหลายชั่วโมง

การบำบัดสมัยใหม่

ที่สัญญาณแรกของโรคมีความจำเป็นต้องเริ่มต้นการรักษาโรคของ Landau-Kleffner คลินิกที่คุณติดต่อจะสามารถเสนอแนวทางแก้ไขปัญหาได้หลายอย่าง:

• หลักสูตรของยา;
• การผ่าตัด

ในกรณีหลังผู้ป่วยจะเปิดกะโหลกศีรษะและจะให้ความสำคัญกับโรคลมชักออก สำหรับเรื่องนี้กระดูกบางส่วนและเปลือกแข็งของสมองถูกตัดออก หลังจากนั้นเรื่องสีเทาของศัลยแพทย์ทำให้แผล พวกเขาจะป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นและการแพร่กระจายของแรงกระตุ้นจากโรคลมชัก แล้วเปลือกแข็งและกระดูกจะถูกวางในตำแหน่ง แผลถูกเย็บ หลังจาก 6-7 สัปดาห์หลังการผ่าตัดบุตรจากโรงพยาบาลสามารถกลับบ้านได้ หลังจากการผ่าตัดเด็ก ๆ ที่มีอาการของ Landau-Kleffner syndrome มีพัฒนาการทางด้านสติปัญญาและจิตวิทยา

หมายถึงการชัก

การรักษาโรค Landau-Kleffner ไม่ได้เป็นเพียงตัวเลือกการผ่าตัดเท่านั้น บางครั้งยาสามารถช่วยกำจัดโรคได้ มีการรับยากันชัก แต่น่าเสียดายที่พวกเขาไม่เคยให้ผลบวก ตัวอย่างเช่น "Carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" มักไม่ได้ผล - ความพิการทางสมองจะแย่ลงเท่านั้น อาการชักในผู้ป่วยจะเกิดขึ้นซ้ำ ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการชักบ่อยๆหรือมีอาการผิดปกติ

นอกจากนี้แพทย์มักแนะนำ "Nicardipine" ช่วยปิดกั้นช่องแคลเซียม การบริหารจัดการแกมม่า globulin แบบหลอดเลือดดำยังเป็นประโยชน์ พอเพียงเพื่อพิสูจน์ตัวเองและยาดังกล่าว: "Ethosuximide", "Valproic Acid" ช่วยและเบนโซโดยเฉพาะอย่างยิ่ง "Clobazam" และ "Midazolam" แต่ควรฉีดยาให้ทางหลอดเลือดดำ

ยาอื่น ๆ

กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner ซึ่งมีอาการและการรักษาอธิบายไว้ในบทความนี้ยังให้การต้อนรับ "Diazepam" ก่อนนอน ยานี้ให้ผลลัพธ์ที่ดี การบำบัดเป็นเวลา 6 สัปดาห์เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะพร่อง (tachyphylaxis) - การลดผลกระทบของการใช้ยาซ้ำ ๆ การศึกษาพบว่า "Levetiracetam" อาจเป็นประโยชน์ นอกจากนี้ยังเป็นอย่างดีช่วยในการรักษาอาการชักที่สำคัญของเด็กที่ไม่ทราบสาเหตุสถานะการนอนหลับที่เป็นโรคลมชักทางไฟฟ้าการปราบปรามของคลื่นคลื่นอย่างต่อเนื่องในระยะที่ช้าของมัน นอกจากนี้ยา "Felbamat" ยังประสบความสำเร็จในการรักษาอาการคลื่นไส้อาเจียนและอาการชัก แต่ด้วยการใช้มันเป็นไปได้ที่จะพัฒนาผลข้างเคียงจำนวนมากในหมู่ที่ที่พบมากที่สุดคือ โรคโลหิตจาง aplastic และความผิดปกติของตับ

corticosteroids

การรักษาด้วยโรคโควเทอร์สเตียรอยด์ก็ช่วยได้ด้วยเช่นกัน "Adrenocorticotropin" ประสบความสำเร็จโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ช่วยลดการแสดงอาการของโรคความพิการทางสมองที่เป็นโรคลมชัก normalizes รัฐ EEG แนะนำให้ใช้ในระยะยาวกับยาเหล่านี้สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าไม่ทั้งหมดเป็นตัวเลือกการรักษาด้วยฮอร์โมนที่เหมาะสม

แพทย์มักสั่งให้เตียรอยด์แก่ผู้ป่วย ตัวอย่างเช่น "Prednisolone" เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลาสามเดือน การบำบัดใช้เพื่อกระตุ้นการให้อภัย สิ่งสำคัญคือต้องพิจารณาว่าการลดปริมาณของสเตียรอยด์มักเกี่ยวข้องกับอาการกำเริบที่ถาวรของสัญญาณของโรค ระยะเวลารวมของหลักสูตรสามารถมีอายุการใช้งานได้ตั้งแต่หกเดือนถึงหลายปี โดยวิธีการรักษาด้วย corticosteroids มีผลข้างเคียงมากมายเช่นน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นความดันโลหิตสูงเบาหวานต้อกระจกไตวาย ภาวะซึมเศร้าโรค manic และอื่น ๆ นอกจากนี้พวกเขายังไม่แนะนำให้แต่งตั้งผู้ป่วยที่มีปัญหาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันเนื่องจากรู้สึกท้อแท้มากยิ่งขึ้น นอกจากนี้ยังมีข้อห้ามสำหรับผู้ที่มี เนื้อตาย เป็นโรคปอดบวมวัณโรคหรือโรคที่มีลักษณะกระตุ้นโดยกิจกรรมที่สำคัญของพยาธิตัวกลม

ความคิดเห็นของผู้ปกครอง

ต้องได้รับการดูแลและใส่ใจเป็นพิเศษสำหรับเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลังกา - Kleffner คำให้การของพ่อแม่เป็นพยานว่าด้วยลูกน้อยจำเป็นต้องไปเรียนที่นักบำบัดด้วยคำพูด - นักวิทยาศาสตรดุษฎีบัณฑิต แพทย์ไม่สามารถเรียกคืนฟังก์ชันการพูดได้ แต่ช่วงดังกล่าวเป็นที่คุ้นเคยกับความเฉลียวฉลาดความรู้ความรับผิดชอบองค์กร บิดามารดากล่าวว่าในต่างประเทศเด็ก ๆ เหล่านี้ได้รับการกำหนดให้เป็นยาแก้กระหายและยาป้องกันโรคเบาหวานชนิดหนึ่งที่เรียกว่า Keppra ที่เราแนะนำ "Depakin" แต่เขามักมีผลเสียต่อตับอ่อนเพราะฉะนั้นบางคนก็ต้องผ่านการรักษาแบบชีวจิต คุณแม่และพ่อหลายคนทราบด้วยว่าการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับกลุ่มอาการของโรคคือการที่เด็กโตขึ้น เขาโตขึ้น - คำพูดของเขาค่อยๆดีขึ้น นอกจากนี้ยังมีอาการชักเนื่องจากอาการชักและอาการพาราเซตามอล

ภาพ

สำหรับแพทย์พวกเขายังคงศึกษาว่าลอว์ค Kleffner syndrome เป็นอย่างไร รูปถ่ายของผู้ป่วยวิดีโอที่มีการอุทธรณ์ของพวกเขาการถอนคำฟ้องข้อสรุปของผู้เชี่ยวชาญที่มีรายละเอียดแคบ - ทั้งหมดนี้เป็นส่วนหนึ่งของการวิจัย แพทย์สังเกตเห็นว่าการบำบัดรักษานั้นทำงานได้ดีขึ้นหากเด็กเข้ารับการบำบัดด้วยจิตบำบัดการพูด การบูรณะฟังก์ชั่นด้วยวาจาเสร็จสิ้นแล้วค่อนข้างหายาก โดยปกติ 2/3 เด็กมี ข้อบกพร่องในการพูด น้อยหรือร้ายแรง มาก